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婴儿疾病丨究竟什么是小儿先天性巨结肠

婴儿是祖国的未来,也都是家庭的希望。每个父母都希望有聪明健康的婴儿,婴儿的健康牵动的都是父母的心,现在生活水平提高,营养丰富,很多婴儿会有便秘,拉肚子等等肠胃的问题,有很多父母会担心婴儿会得了小儿先天性巨结肠,那么?该怎样治疗呢?

先天性巨结肠(Hirschsprung′sdiscase)又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。因为hirschsprung将其详细描述,所以通常称之为赫尔施普龙病(hirschsprung’s-Disease),是因为直肠或结肠远端的肠管连续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿经常可以看见的先天性肠道畸形。先天性巨结肠先天性巨结肠是一种比较多见的先天性胃肠道发育畸形,有一定家族遗传性倾向。

病因和病理生理当前多认为先天性巨结肠由遗传-环境因素造成,是在多基因遗传因子的条件下,胚肠发生暂时性缺血、缺氧所致。基本病理变化是肠壁肌间和粘膜下神经丛内缺乏神经节细胞,无髓鞘的副交感神经纤维数量增加且变粗,是一种发育停顿。

因为节细胞的缺如可减少,交感与副交感神经功能异常和肽能神经缺乏,合病菌变肠段的平滑面连续收缩,呈痉挛状态,正常的推进式肠蠕动消失,形成功能性肠梗阻,粪便通过困难,痉挛性肠段的近端因为粪便长期瘀积,慢慢扩张、肥厚而形成巨结肠。另一病理变化是排便反射消失,这是因为肠壁内脏感觉运动神经系统的缺陷,不可以产生正常的反射性直肠收缩和肛门内括约肌松弛,致使粪便不可以排出。在新生儿期,结肠壁很薄,肠道远端和结肠都扩张,全腹膨隆,随着年龄增长,肠壁肌肉增强,因为对痉挛肠道段的长工适应。

靠近痉挛段的近端结肠所受阻力最大,慢慢高度扩张与肥厚,形成较局限的巨结肠。依据病情肠管狭窄段的长度,本病可分为5型。在新生儿期,结肠壁很薄,肠道远端和结肠都扩张,全腹膨隆,随着年龄增长,肠壁肌肉增强,因为对痉挛道段的长期适应,近痉挛段的近端结肠所受阻力最大,慢慢高度扩长与肥厚,形成较局限的巨结肠。

胎便排出延缓、顽固性便秘、腹胀:90%以上患儿在生后36-48小时无胎便或少量胎便,需扩肛或使用开露才能排便,以后即有顽固性便秘,严重者发展成为不灌肠、不排便。痉挛段愈长,出现便秘时间愈早,愈严重。腹胀逐日加重,腹壁紧张发这,有静脉扩张,可见肠型及蠕动波,肠音增强,膈肌上升引起呼吸困难。2、呕吐、营养不良,发育迟缓:因为功能性肠梗阻,可出现呕吐,量不多,呕吐物含少量胆汁,严重者可见粪样液,加上长工腹胀,便秘患儿食欲下降,影响营养吸收致发育迟缓、消、贫血或有低蛋白血症伴水肿。

保守治疗:口服缓泻剂,润滑剂,如蜂蜜,帮助排便。使用开露、甘油栓,扩肛等刺激括约肌,诱发排便。灌肠,肛管插入浓度要超过狭窄段,用生理盐水灌肠,每日一次,每次注入量50-100毫升,腹后使灌肠水与粪水排出,反复数次慢慢使积存的粪便排出,注意注入量要基本相等,灌肠过程中要严谨观察患儿生命体征。2、结肠造瘘术:凡巨结肠合并不肠结肠炎不可以控制者,合并有营养不良、高热、贫血、腹胀,不可以耐受要治术者,或保守治疗无效者,腹胀明显影响呼吸者,均应及时行结肠造瘘术,待年龄稍大后行根治术。3、根治术:如今不少学者主张早期进行根治手术,认为体重在3千克以上,通常情况良好即可行根治术。儿童期都应行根治手。术前应清洁灌肠连续10-14天,纠正脱水、电解质紊乱及酸碱度失衡。加强支持疗法,改善全身状况。

什么是小儿先天性巨结肠?阅读完上文内容,父母就要了解什么是小儿先天性巨结肠了,若刚出生的婴幼儿出现了排便异常必须引起重视,单纯的小儿便秘不要太过担心,小儿便秘主要是脾胃虚弱,胃肠道蠕动缓慢所造成的,出现了其他病状要到门诊仔细检查,咨询大夫确诊,听从大夫建议治疗。


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